医生讲解常染色体显性遗传夜间额叶癫痫

 

成都癫痫病医院医生介绍说常染色体显性遗传夜间额叶癫痫是排名靠前个独特的焦癫痫综合征，是一种单基因遗传性疾病，发病主要是在童年后期在7 - 12岁(平均11年),尽管它从婴儿期(2个月)到成年都可能发生。总体而言,90%的患者有之前他们排名靠前次发作的20年。男人和女人有相同的影响。患病率是未知的。

常染色体显性遗传夜间额叶癫痫临床表现

症状包括运动过度的运动和矛盾的姿态(肩或骨盆抖动动作,双足和击剑姿势)或滋补僵硬的四肢和身体,经常与叠加阵挛性的组件。患者可能从床上扔或发现自己容易爬的位置。可能发生损伤。阵发性使你更容易或觉醒在眼动梦中惊醒也代表轻度癫痫与瞬态相关,可能是也可能不是矛盾的姿态。三分之二的患者经历了非特异性的光环躯体感觉,感觉,精神和自主症状。意识通常是保留的。睡眠是突然中断。

其次全面强直性阵挛性发作(GTCS)发生在三分之二的患者,在睡眠中也很罕见,主要是在未经治疗的患者或撤回药物。

有显著的内部和视角变化严重性。影响家庭成员通常有集群的癫痫发作频率每周或每月,但有些病人攻击每天晚上,少数人有轻微的和罕见的攻击,只在系统研究确定他们的家庭。

癫痫发作时间是最可能发生在睡眠的催眠状态或觉醒之前不久。周日袭击是罕见的。

诱发因素

压力、疲劳和酒精增加合适的频率。儿童癫痫发作引起的运动和声音刺激等等。

诊断程序

在检查中大脑成像是正常的。发作,经常发作的脑电图通常是正常的和无益的。在长程视频脑电图检查中发现,发作的癫痫样的异常主要发生在32%的患者额叶区域,脑电图显示发作的,节奏,慢波活动结束前在另一个领域patients.41的47%

预后

这种癫痫是终生的,尽管在温和的情况下,他们可能只出现一个短暂的时期。自发缓解和复发发生。一些病人频繁攻击耐火材料的药物。攻击可能会变得温和的第五或第六十年生活,被描述为之前发作的碎片。

如何控制病情?

常染色体显性遗传夜间额叶癫痫是局灶症状性癫痫。卡马西平单药治疗通常是有效的,但是有三分之一的患者耐药治疗。在耐火材料情况下,多个的抗癫痫药物)往往是无效的。新的药物,如、拉莫三嗪和托吡酯,可能是有效的。认知障碍由于托吡酯似乎很容易被忽视和低估了